فاویسم | علائم، علل و درمان فاویسم

فاویسم در اثر کمبود یکی از آنزیم های گلبول های قرمز خون (G6PD) به وجود می آید و موجب کم خونی در افراد می شود. در فاویسم گلبول های قرمز خون که مسئول جابه جا شدن اکسیژن در بدن هستند، آسیب می بینند و مغز استخوان نمی تواند به همان سرعت آن ها را جایگزین کند و در نتیجه بدن با کمبود اکسیژن رو به رو می شود. باقالا از جمله موادی است که حین عمل هضم اکسیدان های قوی تولید می کند که در افراد مبتلا به فاویسم گلبول قرمز از بین می رود و دچار نوعی مسمومیت می شوند. با خواندن این مقاله با بیماری فاویسم، علایم و نشانه ها، دلایل بروز بیماری و راه های پیشگیری از آن آشنا خواهید شد.

 

برای دریافت مشاوره در زمینه فاویسم می توانید با مشاوران مرکز مشاوره روانشناسی هنر زندگی از طریق تلفن ثابت از کل کشور با شماره 9099075228 و از تهران با شماره 9092305265 تماس بگیرید.

 

بیماری فاویسم

بیماری فاویسم یک بیماری ارثی خونی است و به دلیل کمبود یکی از آنزیم های گلبول قرمزبه نام گلوکز شش فسفات دهیدروژناز (G6PD) ایجاد می شود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدان های تولید شده داخل گلبول قرمز دارد. کمبود این آنزیم باعث شکسته شدن یا همولیز ناگهانی گلبول های قرمز شده و در نتیجه به بیماری فاویسم منجر می شود. این آنزیم برای حفظ ذخایر داخل سلولی مانند گلوتایین احیا شده ضروری است در صورت نبود آنزیم G6PD غشای گلبول قرمز آسیب خورده و باعث از بین رفتن زودرس گلبول های قرمز می شود.

علائم ناشی از بیماری 24 تا 48 ساعت پس از مصرف باقالا یا سایر مواد اکسید کننده گلبول های قرمز بروز می کنند. در موارد حاد، شکست گلبول های قرمز منجر به فوت فرد می شود. این بیماری واگیردار نیست و  افراد مبتلا در حالت عادی هیچ نشانه ای ندارند. 

 

شیوع فاویسم

کمبود آنزیم G۶PD‏ یکی از شایع ترین نوع نقص آنزیم در دنیا است. فاویسم به عنوان یک عامل حفاظتی در مالاریا نیز شناخته شده است به همین دلیل در آفریقای شمالی بیشتر شایع است. این بیماری در نواحی شمال و جنوب ایران شایع تر از بقیه نقاط است. فاویسم یک بیماری وراثتی مرتبط با کروموزوم X است. این بیماری در مردان شایع است و زنان اغلب ناقل بیماری هستند. برخی از مادران با وجود آزمایش های مبتنی بر عدم ابتلای کودک خود دچار استرس و اضطراب می شوند. بهتر است در این مواقع با یک مشاوره کودک مشورت نمایید.

 

انواع فاویسم

سازمان بهداشت جهانی بیماری فاویسم را بر اساس فعالیت آنزیم G6PD به 5 دسته زیر تقسیم کردند:

  1. کلاس I: کمبود شدید (فعالیت آنزیم کمتر از 10 درصد) با همولیز و آنمی مزمن
  2. کلاس II: کمبود شدید (فعالیت آنزیم کمتر از 10 درصد) با همولیز متناوب
  3. کلاس III: کمبود خفیف (فعالیت آنزیم بین 10 تا 60 درصد) همولیز فقط در صورت مواجهه با عوامل تشدید کننده ایجاد می شود.
  4. کلاسIV: بدون کمبود، بدون عوارض بالینی
  5. کلاس V: افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض بالینی

 

علائم فاویسم

علائم با توجه به شدت بیماری متفاوت است. علائم خفیف مانند خستگی، ضعف و بی حالی، سردرد، تب، تهوع، معده درد و استفراغ است. علائمی مانند رنگ تیره ادرار، زردی پوست، احساس کوفتگی به دلیل طولانی شدن زمان بیماری است، که اگر درمان نشود فرد به کما رفته، بیهوش می شود و به تزریق خون احتیاج پیدا می کند. اگر فرد مبتلا به نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم باشد علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، نقص در گلبول های سفید خون و آب مروارید شود.  کم خونی که در اثر بیماری فاویسم ایحاد می شود در صورت عدم رسیدگی به موقع می تواند آسیب جدی به کبد و کلیه وارد کند.

 

تشخیص بیماری فاویسم

تشخیص فاویسم با آزمایش خون مشخص می شود.با اندازی گیری سطح آنزیم G6PD کمبود میزان آن را مشخص می کنند. هنگام حمله حاد بیماری ممکن است سطح آنزیم به صورت کاذب طبیعی باشد، پس لازم است بعد از برطرف شدن حمله آزمایش دوباره تکرار شود. در صورتی که یک فرد مبتلا در خانواده وجود دارد بهتر است همه افراد خانواده و فرزندان دیگر نیز آزمایش تشخیصی دهند. بهتر است قبل از شروع غذای کمکی از عدم ابتلای کودک خود اطمینان حاصل نمایید.

 

فاویسم در کودکان

سن شایع این بیماری در کودکان 1 تا 10 سالگی است. در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر ایجاد شود. اغلب متخصص کودکان در اوایل دوران نوزادی، آزمایش کمبود آنزیم را بررسی می کنند. عدم آگاهی از ابتلای کودک به فاویسم باعث بروز مشکلات جدی برای او خواهد شد.

 

بیمار فاویسم از چه غذاهایی باید پرهیز کند!

پیشگیری از بروز حمله همولیز به صورت پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان است. مهم ترین عامل بروز بیماری فاویسم خوردن باقالا است، البته برخی از افراد حتی به گرد گیاه یا خوردن گوشت حیوانی که باقالا مصرف کرده نیز حساس هستند. بهتر است از مصرف حبوبات مانند انواع سویا، لوبیا، نخود فرنگی، عدس و لپه نیز خودداری کرد. چون در این مواد تشخیص همولیز خفیف مشکل است و ممکن است در طولانی مدت عوارض جدی در فرد ایجاد کند.

 

روش های پیشگیری از فاویسم

داروهای مصرفی در این افراد باید تحت نظر پزشک صورت بگیرد. داروهای ضد مالاریا، آنتی بیوتیک ها، آسپیرین می تواند عوارضی به دنبال داشته باشد. همچنین قرار گرفتن در معرض نفتالین و حشره کش ها خطرناک است. مصرف بیش از حد ویتامین C که در برخی از داروها یا افزودنی ها وجود دارد می تواند همولیز را تشدید کند. البته نیازی به اجتناب از مصرف وجود ندارد و مصرف در حد معمول مشکلی ایجاد نمی کند.

تجویز ویتامین K برای نوزادان مبتلا به نقص G6PD می تواند منجر به عارضه کم خونی همولیتیک، آسیب مغزی، کبدی و حتی مرگ نوزاد شود. مصرف مکمل آهن در افراد مبتلا موجب افزایش آهن در بدن شده و آهن زیاد به عنوان اکسیدان عمل می کند و به سلول های بدن مانند سلول های کبد، قلب و گلبول های قرمز آسیب می رساند. مصرف زیاد چای، عصاره شیرین بیان و سبزیجات می تواند مشکل ساز باشد. از دیگر عوامل خطر در افراد مبتلا به فاویسم، عفونت های بدن می باشد که باعث همولیز در این افراد می شود. پس این افراد باید تا حد ممکن از بروز بیماری های عفونی پیشگیری کنند.

 

درمان بیماری فاویسم

بهترین اقدام پیشگیری است و این بیماری درمان قطعی ندارد. هنگامی که همولیز شدید اتفاق بیفتد یا هموگلوبین (پروتئینی است که در گلبول های قرمز وجود دارد و نقش آن انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن در خون است) بسیار پایین باشد، خطر نارسایی قلبی وجود دارد و ممکن است جان بیمار در خطر باشد، در این شرایط تزریق خون انجام می شود.

در افراد مبتلا به نوع مزمن بیماری با واکنش های شدید، از روش برداشتن طحال (اسپلنکتومی) استفاده می شود. چون بیشتر تخریب گلبول های قرمز در طحال اتفاق می افتد. در مواردی که همولیز حاد خون رخ دهد، بیمار باید سریع تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی، با توجه به نظر پزشک تحت دیالیز قرار می گیرند. گاهی اوقات به دلیل کاهش اکسیژن، افراد مبتلا تحت اکسیژن درمانی قرار می گیرند و تزریق مایعات وریدی به منظور جلوگیری از نارسایی تزریق می شود.

 

 نکاتی جهت مراقبت از کودکان مبتلا به فاویسم

سعی کنید اطلاعات کافی در مورد بیماری، دلایل بروز، علائم آن، پیشگیری و ممنوعیت های غذایی داشته باشید. شناخت دقیق عواملی که موجب بروز علائم فاویسم می شود و پرهیز از مصرف آن ها برای پیشگیری از بیماری کمک کننده است.

هرگز به کودک خود آسپرین ندهید و مصرف هر دارویی باید تحت نظر پزشک باشد. در صورت مراجعه به پزشک، به او اعلام کنید که کودک شما مبتلا به فاویسم است تا داروهایی که خطری برای او ندارد تجویز کند.

از تماس کودک با مواد شیمیایی مانند بنزین و مشتقات آن خودداری کنید، همچنین از مصرف نفتالین در لباس ها خودداری کنید.

مادران شیرده باید از مصرف باقالا و آسپیرین پرهیز کنند و در مورد مصرف سایر داروها با پزشک خود مشورت کنند.

در صورت بروز حمله فاویسم به نزدیک ترین مرکز درمانی مراجعه کنید.

 

برای دریافت مشاوره در زمینه فاویسم می توانید با مشاوران مرکز مشاوره روانشناسی هنر زندگی از طریق تلفن ثابت از کل کشور با شماره 9099075228 و از تهران با شماره 9092305265 تماس بگیرید.

ثبت دیدگاه فقط برای اعضای سایت امکانپذیر است. لطفا ثبت نام کنید.
تماس با برترین مشاورین ایران
تماس تلفنی با برترین مشاورین ایران
تماس از سراسر ایران تماس از تهران